هفته اول مردادماه در تقویم ملی با عنوان هفته حمایت از بیماران هموفیلی نام‌گذاری شده است تا با افزایش آگاهی عموم مردم نسبت به این بیماری و نیاز‌های این بیماران، کیفیت زندگی افراد مبتلا به هموفیلی افزایش یابد.
اخبار اجتماعی- طبق آخرین آمار وزارت بهداشت ، درمان و آموزش پزشکی ۱۱ هزار و ۲۵۰ بیمار هموفیلی و سایر اختلالات خونریزی‌دهنده در سامانه وزارت بهداشت ثبت شده‌اند که در ۸۳ مرکز درمانی در دانشگاه‌ها یا دانشکده‌های علوم پزشکی به آنان خدمات درمانی ارائه می‌شود؛ به گفته مدیر عامل کانون هموفیلی ایران اگرچه در گذشته به خاطر مشکلات تامین دارو و کندی روند درمان، طول عمر بیماران هموفیلی کوتاه می‌شد، اما امروزه طول عمر افراد مبتلا به بیماری هموفیلی در کشور به حد طبیعی رسیده است، اما با این وجود، افزایش آگاهی عمومی نسبت به این بیماری و عوارض ناشی از آن ضروری است.
هموفیلی چیست؟
دکتر سایه پرخیده، فوق تخصص خون و آنکولوژی، درباره بیماری هوفیلی اظهار کرد: هموفیلی یک اختلال خونریزی‌دهنده ارثی است که به علت کمبود فکتور انعقادی هشتم، نهم یا یازدهم در مسیر داخلی انعقاد خون ظاهر می‌شود.
شایعترین علائم هموفیلی را بشناسیم
عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی درباره شایعترین علائم این بیماری تصریح کرد: در صورت هموفیلی شدید، علائم این بیماری در اوایل دوران نوزادی علائم خونریزی‌دهنده مکرر به صورت کبودی، خونریزی از لثه، خونریزی از دستگاه گوارش، دستگاه ادراری، خون دماغ‌های مکرر، خونریزی در زمان ختنه، خونریزی در زانو و حتی در زمان پروسه‌های جراحی بروز پیدا می‌کند.
وی درباره انواع هموفیلی بر اساس نوع فاکتور‌های انعقادی کاهش یافته گفت: هموفیلی نوع A بر اثر کمبود فاکتور هشت، هموفیلی B بر اثر کمبود فاکتور نهم و هموفیلی C بر اثر کمبود فاکتور یازدهم رخ می‌دهد.
این متخصص خون و آنکولوژی همچنین با بیان اینکه بیماری هموفیلی بر اساس شدت علائم بالینی نیز به سه دسته تقسیم می‌شود، خاطرنشان کرد: اگر مقدار فعالیت فاکتور در خون بالای پنج درصد نرمال باشد، هموفیلی خفیف، اگر بین یک تا پنج درصد نرمال باشد هموفیلی متوسط و اگر مقدار فعالیت فاکتور در خون زیر یک درصد نرمال باشد هموفیلی شدید محسوب می‌شود.
«خونریزی مغزی» خطرناک‌ترین عارضه بیماری هموفیلی
پرخیده مهمترین عارضه خطرناک برای مبتلایان به هموفیلی را خونریزی داخل مغزی عنوان کرد و افزود: همچنین عارضه خونریزی در مفاصل، یکی از شایعترین تظاهرات بالینی است که بیشتر در زانو و پاشنه رخ می‌دهد.عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی ادامه داد: این عارضه باعث درد شدید مفاصل، گرفتگی شدید عضلانی، خشکی و سفتی مفاصل درگیر و در نهایت از کار افتادگی آن مفصل می‌شود.وی یادآور شد: مفصلی که خونریزی در آن رخ می‌دهد، احتمال خونریزی مجدد در آن بیشتر است و این سیکل معیوب مرتب تکرار خواهد شد.
شیوع هوفیلی در تهران، خراسان رضوی و فارس بیشتر از سایر استان‌های کشور
پرخیده درباره تعداد مبتلایان به این بیماری در کشور گفت: در ایران حدود ۱۲ هزار مبتلا وجود دارد که به ترتیب در استان‌های تهران، خراسان رضوی و فارس شیوع آن بیشتر از سایر استان‌های کشور است.
این متخصص درباره راه‌های درمان این بیماری توضیح داد: در صورتی که شخص مبتلا به هموفیلی نوع A دچار خونریزی طولانی و شدید شود، تقریبا تنها درمان قطعی آن تزریق فاکتور انعقادی هشت خالص است.
عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی با بیان اینکه قیمت فاکتور هشت بسیار گران است، اظهار کرد: فاکتور هشت از پلاسمای خون انسان حاصل می‌شود که مقدار آن بسیار اندک است.
وی افزود: در برخی از بیماران علیه این فاکتور آنتی‌بادی‌های خنثی کننده به وجود می‌آید که این افراد دیگر قادر به استفاده از این فاکتور نیستند؛ البته خوشبختانه در ایران فاکتور هشت نو ترکیب ساخته شده است.
پرخیده درباره میزان شیوع این بیماری در بین زنان و مردان یادآور شد:، چون این بیماری یک بیماری مغلوب وابسته به کروموزم X است، تظاهرات آن در مردان بسیار بیشتر دیده می‌شود.
این متخصص، درباره شیوع انواع این بیماری در بین مردان گفت: شیوع هموفیلی نوع A یک در هر پنج هزار تولد پسر است که دو سوم آن‌ها علائم شدید را دارند.
عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی ادامه داد: شیوع هموفیلی نوع B یک در هر ۳۰ هزار تولد پسر است که ۵۰ درصد آن‌ها علائم شدید را دارند.
هموفیلی در بارداری قابل تشخیص است
پرخیده در مورد راه‌های پیشگیری از تولد نوزاد مبتلا به این بیماری تصریح کرد: هموفیلی در اغلب موارد قبل از تولد قابل شناسایی است، یعنی با انجام آزمایش ژنتیک که با نمونه‌برداری از پرده‌های جنین در هفته دهم تا دوازدهم یا به وسیله آمینوسنتز پس از هفته پانزدهم بارداری قابل تشخیص است.
وی درباره مراقبت‌های لازم برای افراد مبتلا توصیه کرد: در درجه اول به علت اینکه این بیماری یک بیماری مزمن است، احتیاج به ایجاد مراکز مراقبت جامع برای درمان کلیه عوارض ایجاد شده برای این بیماران در همه سطوح وجود دارد.
این متخصص همچنین با اشاره به احتمال خونریزی مبتلایان تاکید کرد: در زمینه این بیماری برای مراقبت‌های دندانپزشکی، فیزیوتراپی، تزریق فاکتور و فرآورده، به پرسنل تعلیم دیده و متبحر نیاز است.وی همچنین نیاز به مشاوره قبل از ازدواج، کلینیک‌های مربوط به بیماری‌های داخلی و قلب، روانپزشکی و روان شناسی مخصوص این بیماران را ضروری عنوان کرد.
پرخیده یادآور شد: با توجه به اینکه این بیماران فعالیت‌های حرکتی زیادی ندارند مستعد ابتلا به عوارض قلبی و عروقی هستند.
با فیزیوتراپی می‌توان درد‌های مفاصل بیماران هموفیلی را تسکین داد
یکی از عوارض شایع بیماری هموفیلی، خونریزی مفاصل است که باعث درد و التهاب مفاصل و اختلال در عملکرد سیستم حرکتی مبتلایان به این بیماری می‌شود؛ با کمک فیزیوتراپی می‌توان بخش عمده‌ای از عوارض ناشی از این خونریزی‌ها را کاهش داد.
دکتر خلخالی، مدیر گروه فیزیوتراپی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی، درباره عوارض ناشی از خونریزی مفاصل توضیح داد: خونریزی ممکن است در بخش‌های مختلف سیستم عضلانی اسکلتی یعنی در فضای مفصلی و با داخل بافت عضلانی اتفاق بیفتد و در اینصورت بدلیل درد، التهاب و اختلال در عملکرد مفاصل می‌تواند موجب محدود شدن حرکت مفاصل و اختلال عملکرد شود.
عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی ادامه داد: عضلات اطراف ناحیه‌ای که دچار خونریزی شده است، قادر به انقباض صحیح و کافی نخواهند بود که موجب ضعف و لاغری عضلات خواهد شد و این اتفاق اختلال عملکرد حرکتی را تشدید کرده و ضایعه و آسیب بیشتری ایجاد می‌کند.
«زانو» شایعترین مفصلی که دچار خونریزی می‌شود
وی درباره شایعترین مفاصلی که معمولا دچار خونریزی می‌شوند، گفت: ۴۵ درصد خونریزی‌ها مربوط به زانو، ۳۰ درصد آرنج، ۱۵ درصد مچ پا، سه درصد شانه و دو درصد مربوط به مچ دست است که البته به تازگی این الگو تغییر کرده و در افراد هموفیلی که درمان‌های پیشگیرانه دریافت می‌کنند و فرصت می‌یابند تا فعالیت‌های حرکتی وسیعتری داشته باشند، خونریزی در مفاصل مچ پا شایعترین خونریزی مشاهده شده است.
خلخالی درباره نقش فیزیوتراپی در کاهش عوارض ناشی از هموفیلی توضیح داد: فیزیوتراپی یک روش درمانی مهم برای کمک به حفظ حرکت و عملکرد سیستم مفاصل، کاهش درد و تورم، حفظ قدرت عضلات و همینطور جلوگیری از آسیب است.
عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی افزود: به محض آسیب و در فاز حاد پس از تزریق فاکتور، بیمار به فیزیوتراپیست ارجاع داده می‌شود تا با بی حرکت کردن ناحیه آسیب دیده و آموزش استفاده از یخ، بانداژ و بالا گذاشتن عضو به کاهش درد و خونریزی و تورم کمک کند.
وی با بیان اینکه در فاز حاد و مزمن روش مداخله تغییر می‌کند، تصریح کرد: در این فاز به محض اینکه بیمار بتواند حرکت و تمرینات را تحمل کند فیزیوتراپی فعال‌تر ادامه می‌یابد و شامل حرکت ارادی مفاصل، روش‌های کاهش درد و تورم و التهاب، تمرینات راه رفتن و همینطور تمرینات منزل می‌شود.خلخالی با بیان اینکه تمرینات اختصاصی با توجه به شرایط و مشکلات هر فرد طراحی می‌شود، یادآور شد: در این مدت ممکن است وسایل کمکی مناسب برای راه رفتن بیمار مثل ارتز‌های مختلف توسط فیزیوتراپیست تجویز شود.
نقش فیزیوتراپی در جلوگیری از عوارض هموفیلی
عضو هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی درباره نقش فیزیوتراپی در جلوگیری از عوارض بیماری هموفیلی گفت: در مواردی که هموفیلی تازه تشخیص داده شده است و هنوز خونریزی در سیستم عضلانی اسکلتی رخ نداده است، افراد هموفیل توسط پزشک متخصص به فیزیوتراپیست ارجاع داده می‌شوند تا درمان‌های پیشگیرانه، شامل تقویت عضلات اطراف مفاصل، افزایش انعطاف عضلات و تمرینات تعادلی به این افراد آموزش داده شود که اینکار علاوه بر حفظ فعالیت حرکتی این افراد مانع آسیب مفاصل و عضلات و تحمیل هزینه و مشکلات ناشی از آن به بیمار و سیستم بهداشتی می‌شود.
وی ادامه داد: فیزیوتراپیست‌ها همچنین به منظور پیشگیری و مدیریت خونریزی‌ها و مشکلات عضلانی اسکلتی، برای اتخاد سبک سالم زندگی به افراد مبتلا الگو‌هایی ارائه می‌دهند و توصیه می‌کنند که بجز ورزش‌های شدید در فعالیت‌های ورزشی متعارف شرکت کنند، زیرا اینکار ضمن حفظ انعطاف، قدرت و تحرک در عضلات و مفاصل کیفیت زندگی آن‌ها را نیز ارتقا می‌دهد.
خلخالی درباره روش‌های نوین فیزیوتراپی برای کاهش عوارض ناشی از هوفیلی گفت: روش‌های نوین فیزیوتراپی نظیر «تیپینگ» و «میوفاسیال ریلیز» و تکنولوژی‌های پیشرفته می‌تواند در کاهش درد و تورم مفصلی این افراد بکار رود، اما همچنان حرکت درمانی و تمرینات تخصصی مهمترین بخش درمان فیزیوتراپی مبتلایان به هموفیلی است.
