بیماری «سندرم پیررابین» ترکیبی از چند ناهنجاری دهانی است؛ این ناهنجاری‌ها شامل؛ شکاف کام ساده، افتادن زبان به طرف عقب و فک پایینی کوچک است.
بیماری سندرم پیررابین یا عدم رشد فک پایین؛ از بیماری هایی است که باعث آسیب در نوزادان می‌شود.فرم‌های مختلفی از خفیف تا شدید دارد. هرچه این بیماری شدتش بیشتر باشد، علایم آن هم شدیدتر خواهد بود.
سندرم پیررابین از بدو تولد می‌تواند نوزاد را دچار مشکل کند و حتماً در دو هفته نخست بعد از تولد باید جراحی فک صورت گیرد تا زبان به جلو آید و راه تنفس باز شود در غیر اینصورت نمی‌تواند زنده بماند.
مهمترین علامت در نوزادان مبتلا به سندرم پیررابین مشکلات تنفسی است.
علت سندرم پیررابین
علت اصلی سندرم پیر رابین مشخص نیست، امکان دارد به دنبال توارث اتوزم مغلوب یا فشار بیش از حد معمول سر روی سینه (محدود شدن بچه در رحم) ایجاد شود.
به این ترتیب به طور فیزیکی رشد فک تحتانی کم تر صورت می‌گیرد و روی زبان در سقف دهان فشار می‌آورد؛ به این ترتیب بسته شدن طبیعی کام در نخستین روزهای تکامل دچار نقص می‌شود.
علائم سندرم پیررابین
مهمترین علامت در نوزادان مبتلا به سندرم پیررابین مشکلات تنفسی است، مشکلات تنفسی به علت انسداد نسبی راه تنفس به وسیله زبان بوجود می‌آید.
سایر علائم سندرم PRS عبارتند از:
- مشکلات بلع
- استفراغ های مکرر
- باز بودن سقف دهان
سندرم پیررابین از طریق جراحی قابل درمان است
مشکلات ناشی از سندرم پیررابین شامل مشکلات گفتاری و زبانی،اختلال‌های دندانی،ناراحتی های ریوی، اختلالات خواب و کاهش وزن به علت عدم دریافت مناسب موادغذایی
درمان سندرم پیررابین
درمان سندرم پیررابین از طریق جراحی و در هفته‌های نخست بعد از تولد انجام می شود. البته تا زمان انجام عمل جراحی، بیمار باید تحت مراقبت قرار گیرد تا فک رشد کند و نفس کشیدن طبیعی داشته باشد.
رئیس انجمن جراحان دهان، فک و صورت توضیحاتی درباره دلایل ابتلای نوزادان به سندروم پیرورابین و راهکار درمانی آن ارائه داد.
بهزاد رهسپار، رئیس انجمن جراحان دهان، فک و صورت در ارتباط با «سندروم پیر رابین» اظهار داشت: از هر ۱۰ هزار تولد تقریباً یک نوزاد مبتلا به سندروم پیرورابین می‌شود و شیوع این بیماری تقریباً میان نوزادان دختر و پسر یکسان بوده و تفاوت چندانی ندارد.
وی افزود: سندروم پیررابین به صورتی است که فک پایین نوزاد رشد نکرده و زبان راه هوایی را می‌بندد و می‌تواند با مشکل شکاف کام نرم و سخت نیز همراه باشد؛ بنابراین نوزاد در بدو تولد نمی‌تواند تنفس داشته باشد و حتماً باید اقدامات لازم برای نجات جان آن انجام گیرد.
رئیس انجمن جراحان دهان، فک و صورت ادامه داد: نوزادانی که با این شرایط متولد می‌شوند بلافاصله باید توسط فوق تخصص بیهوشی نوزادان یا متخصص بیهوشی مورد بیهوشی قرار گیرند و جراح دهان فک و صورت با قرار گذاشتن دستگاهی تحت عنوان دیستراکتور بر روی استخوان فک پایین اقدامات لازم را انجام داده تا به مرور فک پایین جلو آمده و بزرگ شود.
وی اظهارداشت: در روش‌های قدیمی زبان را به چانه بخیه می‌کردند ولی این مسئله قدرت بلع نوزاد را دچار مشکل می‌کرد و آب دهان وارد ریه می‌شد و مشکلات تنفسی نوزادان را تهدید می‌کرد که با روش‌های نوین می‌توان کمک موثری به این بیماران انجام داد.
رهسپار تأکید کرد: نباید این نوزادان به هیچ عنوان تحت عمل جراحی باز کردن نای (تراکستومی) قرار گیرند؛ چراکه برای آنها عوارض شدیدی به همراه خواهد داشت.
وی با بیان اینکه آمار دقیق مبتلایان به این بیماری در کشور وجود ندارد، گفت: نقص کروموزومی، کمبود برخی از ویتامین‌ها مانند ویتامین‌های گروه B، ویتامین E و D می‌تواند از دلایل بروز این مشکل باشد؛ البته در برخی از موارد نیز هیچ علت مشخصی برای بروز این بیماری نبوده است.
رهسپار یادآور شد: انتظار داریم وزارت بهداشت به ما برای درمان این نوزادان کمک کند. در حال حاضر بنده بههمراه چند پزشک دیگر درمان این کودکان را به صورت تیمی انجام داده و خیرین اقدامات حمایتی جهت تامین وسایل و تجهیزات مورد نیاز را انجام می‌دهند.
وی متذکر شد: اکنون جراحی مورد نظر فقط در بیمارستان نمازی شیراز صورت می‌گیرد. برش استخوان برای درمان این بیماری بسیار ظریف است و دستگاه مد نظر بسیار گران بوده؛ بنابراین نیاز به پشتیبانی و کمک وزارت بهداشت داریم.
